1、內(nèi)出血

　　由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因此血友病患者一旦出血，出血量一定比正常人多。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重，而內(nèi)出血則嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時，常常危及生命。

　　2、關(guān)節(jié)出血

　　關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)出血一般由于關(guān)節(jié)摩擦受損所致，引起內(nèi)部出血，血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后，會使關(guān)節(jié)活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復(fù)功能，但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血則可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

　　由于每個凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應(yīng)基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同。根據(jù)凝血因子的活性和凝血能力，可將血友病患者分為重型、中型和輕型：

　　重型：重型血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達(dá)不到正常人的3%，一個月內(nèi)可數(shù)次出血，出血原因不明確，為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。出血量大難止，必須輸血治療。

　　中型：中型血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，中型血友病患者出血一般是受了外傷導(dǎo)致的，如關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。

　　輕型：輕型血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴(yán)重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血較少。只要注意護理避免受傷，他們的生活和正常人無異。

　　從嬰幼兒時期血友病患者就會發(fā)生不明原因出血或出血不止癥狀，若家長發(fā)現(xiàn)寶寶出現(xiàn)異常出血的癥狀，應(yīng)立即去醫(yī)院就診。醫(yī)生會為孩子做血液檢驗，以評估血液凝聚能力，以確定診斷。通常血友病發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。輕微外傷或小手術(shù)后，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變，急性期以腫痛為主。>>流血不止：血友病的癥狀表現(xiàn)